Ped sarkom

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen. IVADo-kurer brukes som førstelinjebehandling ved svært høy risiko (VHR – se protokoll tab. 3, s. 56, for definisjon av risikogrupper). Pasientene i denne gruppen randomiseres mellom IVADo og IrIVA som induksjonsbehandling.

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).

Kurmatrise

Ped sarkom 015a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	3000 mg/m²	iv	100 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	30 mg/m²	iv	100 ml NaCl 9 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Ped sarkom 015b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	0,05 mg/kg	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	0,05 mg/kg	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	100 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	1 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Ped sarkom 015c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	33 µg/kg (0,033 mg/kg)	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	33 µg/kg (0,033 mg/kg)	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Ifosfamid	67 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	3 timer	Dag 1 og 2
Δ Doksorubicin	0,67 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	4 timer. Gis etter ifosfamid	Dag 1 og 2

Etter IVADo-kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin på dag 8 og 15 (ped sarkom 004abcd). Avstanden mellom 2 IVADo-kurer er ikke mindre enn 21 dager.

NB! Etter de nye FaR-RMS-retningslinjene skal barn < 3 måneders alder ikke ha ifosfamid eller doksorubicin, kun VA (vinkristin/daktinomycin – ped sarkom 022c).

I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.

NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder, bør man velge den kuren med lavest dose.

Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 015c, men alder faller inn under ped sarkom 015b, velger man ped sarkom 015c.

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

Blodprøver/ kurkriterier

Hvite ≥ 2,0 eller nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80 og fravær av betydningsfull organdysfunksjon.

Blodstatus, leverfunksjonsprøver, nyrefunksjonsprøver. Urin-stix.

Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør også beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres med jevne mellomrom pga høye doser ifosfamid.

http://www.scymed.com/en/smnxps/pshpd274.htm

Kardiologisk vurdering på indikasjon.

Premedikasjon

Vanligvis ikke aktuelt, ev. metylenblått etter tidligere CNS-toksisitet av ifosfamid. Se nedenfor.

Antiemetika

Kuren er høyemetogen.Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Spesielle forholdsregler

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

Ifosfamid gis som 3 timers infusjon parallelt med hydrering og mesna.

Hydrering/ væskebalanse

Vekt x 2 daglig
Start hydrering med mesna minst 3 timer før første ifosfamiddose. Skal gå kontinuerlig til minst 12 timer etter avsluttet siste dose. Glukose 50 mg/mL tilsatt mesna 1000 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 mL. Det gis 3000 mL/m²/24 timer (125 mL/m²/time). Hydreringshastigheten reduseres ikke under samtidig cytostatikainfusjon med unntak av doksorubicininfusjonen.
- Hydreringen bør reduseres/stoppes under doksorubicininfusjonen for å unngå overvæsking (gjelder alle).
- Hos svært små barn kan hydreringen også stoppes under vinkristin-/daktinomycininfusjon. I så fall må prehydreringen før ifosfamid forlenges tilsvarende.
- Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.
- Hydreringen kan avsluttes 12 timer etter siste ifosfamidinfusjon hvis det ikke er tegn til hematuri

Blodprøver/ undersøkelser:

Elektrolytter (inkludert Mg og fosfat) følges daglig under kur.
Urin-stix 2 ganger daglig mhp hematuri, oftere om nødvendig

ed CNS-toksisitet av ifosfamid (nedsatt bevissthet, kramper): ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)

Avbryt ifosfamidinfusjonen
Gi antidot: Metyltioniniumklorid (metylenblått) 1 mg/kg (maks-dose 50 mg) løst i 50 ml glukose 50 mg/ml. Skal ikke løses i NaCl pga. fare for utfellinger. Gis som langsom iv infusjon (30 minutter) hver 4. time til situasjonen er under kontroll.
Ved senere kurer: Gi metyltioniniumklorid profylaktisk 2 mg/kg hver 8. time
Etter alvorlig CNS-toksistet kan ifosfamid ev. senere erstattes av syklofosfamid (se EpSSG 2005-protokoll versjon 1.4 s. 114)

Dosejustering

OBS dosejustering for alder < 1 år og vekt < 10 kg. Se for øvrig kommentar under kurmatrisen og protokoll FaR-RMS Appendix 3.

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming

Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling

Ifosfamid er vevsirriterende

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Utskillelse

Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: dels renal, dels fekal utskillelse

Ifosfamid: vesentlig renal utskillelse

Doksorubicin: dels renal, dels fekal utskillelse
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur Ifosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt, redusert nyrefunksjon, CNS-toksisitet.

Ifosfamid er nefrotoksisk, først og fremst i form av redusert tubulær reabsorpsjon, kan utvikle seg til et fullt renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt. Ved alvorlig nefrotoksisitet skal ifosfamid erstattes av cyklofosfamid, se protokoll s. 112.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for parykk og hodeplagg.pdf